Czym jest choroba Perthesa?
Choroba Perthesa (pełna nazwa: jałowa martwica głowy kości udowej, ang. Legg-Calvé-Perthes disease), to jednostka chorobowa występująca głównie u dzieci w wieku od 4 do 10 lat, częściej u chłopców. Patogeneza tej choroby polega na przejściowym zaburzeniu unaczynienia głowy kości udowej, co prowadzi do jej martwicy i stopniowego zapadania się struktury kostnej.
W wyniku martwicy i następujących po niej procesów resorpcji oraz przebudowy kostnej, głowa kości udowej może ulec deformacji, co wpływa z kolei na funkcję stawu biodrowego i może prowadzić do trwałych ograniczeń ruchomości oraz rozwoju wczesnej choroby zwyrodnieniowej biodra.
Przyczyny choroby Perthesa
Do dziś etiologia choroby nie została jednoznacznie wyjaśniona. Najczęstsze przyczyny świadczące o jej występowaniu to:
- zaburzenia mikrokrążenia w obrębie głowy kości udowej,
- powtarzające się mikrourazy,
- obciążenie genetyczne,
- zaburzenia hormonalne,
- niską masę urodzeniową i opóźniony rozwój kostny.
Objawy kliniczne
Choroba często rozwija się podstępnie. Do najczęstszych obserwowanych objawów wśród dzieci należą:
- ból biodra, kolana lub uda – często mylnie lokalizowany przez pacjenta w obrębie kolana, co może opóźnić właściwą diagnozę;
- utykanie – szczególnie zauważalna po dłuższym chodzeniu lub wysiłku fizycznym;
- ograniczenie zakresu ruchomości w stawie biodrowym, szczególnie rotacji wewnętrznej i odwodzenia;
- zanik mięśni pośladkowych i uda – w wyniku odciążania chorej kończyny;
- w przypadkach zaawansowanych – skrócenie kończyny i deformacja biodra.
Objawy często narastają stopniowo, a dziecko może funkcjonować stosunkowo dobrze, dopóki proces martwicy nie zacznie powodować poważnych deformacji.
Diagnostyka
Podstawą rozpoznania choroby Perthesa jest:
- Dokładny wywiad i badanie ortopedyczne – ocena chodu, zakresu ruchu w biodrze, obecność bólu przy rotacjach.
- Badania obrazowe:
- RTG stawu biodrowego – najczęściej wystarcza do postawienia diagnozy. Typowe zmiany to: spłaszczenie, fragmentacja i sklerotyzacja głowy kości udowej.
- Rezonans magnetyczny (MRI) – pozwala na wcześniejsze wykrycie choroby, jeszcze przed wystąpieniem zmian widocznych na RTG.
- Scyntygrafia kości – może być pomocna przy różnicowaniu z innymi postaciami martwicy lub zapalenia kości.
Leczenie choroby Perthesa
Leczenie uzależnione jest od wieku dziecka, stadium choroby oraz stopnia deformacji głowy kości udowej. W Chirurgia Bednarska dążymy do jak najwcześniejszego zapobiegania deformacji głowy kości udowej w trakcie procesu jej przebudowy.
Leczenie zachowawcze
Stosowane głównie u dzieci młodszych (<6 lat) i w przypadkach o łagodnym przebiegu:
- Odciążenie kończyny – zakaz biegania, skakania; czasami konieczne kule.
- Fizjoterapia – ćwiczenia rozciągające i wzmacniające mięśnie pośladkowe, odwodziciele i rotatory.
- Szynyodwodzące i ortezy biodrowe – np. szyna typu Scottish Rite – pomagają utrzymać głowę kości udowej w panewce.
- Monitorowanie postępów radiologicznie – co 3–6 miesięcy.
Leczenie operacyjne
Zalecane w przypadkach bardziej zaawansowanych (u dzieci >6–8 lat), przy dużym stopniu deformacji, braku centrowania głowy w panewce lub szybkim pogarszaniu się obrazu radiologicznego.
Najczęściej wykonywane zabiegi to:
- Osteotomia kości udowej – zmiana ustawienia szyjki i głowy w kierunku panewki (osteotomia varus);
- Osteotomia miednicy (według Dedi, Saltera oraz Ganza) – poprawa pokrycia głowy kości udowej przez panewkę;
- Tenotomia – w wybranych sytuacjach klinicznych wykonuje się przezskórną tenotomię mięśni przywodzicieli .
W wyjątkowych przypadkach, w bardzo późnych fazach choroby, rozważane są również procedury rekonstrukcyjne lub nawet endoprotezoplastyka – jednak u dzieci to ostateczność.
Rokowanie i powikłania
Rokowanie zależy głównie od wieku dziecka i stopnia deformacji głowy kości udowej. Najlepsze wyniki uzyskujemy u dzieci poniżej 6. roku życia, które przeszły chorobę z minimalnymi zmianami strukturalnymi.
Powikłania:
- deformacja głowy kości udowej
- ograniczenie ruchomości,
- wtórna dysplazja biodra,
- wczesna choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego.
Choroba Perthesa to poważne schorzenie wieku dziecięcego, które wymaga uważnej diagnostyki i indywidualnie dobranego leczenia. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie oraz konsekwentne postępowanie – tylko wtedy możliwe jest zachowanie prawidłowej funkcji biodra i uniknięcie trwałych uszkodzeń.
